C’est une vidéo de 2016, au Bangladesh, d’un bébé qui à sa naissance avait l’apparence d’une personne de 80 ans. Cette maladie est génétique qui se nomme Progéria et heureusement très rare. Pour les parents, cela a dû être une grande épreuve, mais les parents ont décidé que l’aimer inconditionnellement malgré son apparence et il est un membre à part entière de la famille
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L’amour inconditionnel
Dans le monde, ceux qui souffrent du syndrome Hutchinson-Gilford sont de 1 naissance sur 10 à 20 millions dans le monde. Les personnes atteinte de cette maladie de vieillissement précoce ont une espérance de vie de 13 ans. La science donne un espoir d’un futur traitement qui espérons-le sera efficace
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En Inde, un enfant de 4 ans atteint de progéria, une maladie causée par une mutation génétique et qui crée un vieillissement accéléré.
© MUSHFIQUL ALAM / NURPHOTO / AFP
Spécialiste santé au magazine Sciences et Avenir
Une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes du vieillissement accéléré vient d’être réalisée par des chercheurs marseillais. Avec à la clé, l’espoir d’un traitement contre la progéria.
GÉNÉTIQUE. Un espoir pour les enfants atteints de progéria (voir l’encadré ci-dessous). Cette maladie due à une mutation génétique rare entraîne un vieillissement accéléré chez un enfant sur 10 millions, lui donnant l’aspect d’un vieillard. Une étude, qui vient d’être publiée dans la revue EMBO Molecular Medicine1, fait en effet d’état d’une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes du vieillissement et d’une voie possible de traitement pour la progéria, jusqu’à présent incurable.
L’ équipe dirigée par le Pr Nicolas Lévy, UMR S 910 à l’université d’Aix-Marseille, vient d’identifier le mécanisme lié à l’accumulation de la progérine, cette protéine toxique produite au cours de cette pathologie. Depuis l’identification du gène par la même équipe en 2003, les chercheurs avaient d’abord envisagé de réduire la toxicité de la progérine. Ils ont démarré en 2008 un essai — toujours en cours — auprès de 12 enfants avec une combinaison de deux molécules, l’oméga statine et le Z-dronate, déjà prescrites dans d’autres indications, comme la prévention des risques cardio-vasculaires et l’ostéoporose. Les résultats sur un possible ralentissement du vieillissement sont attendus pour 2018.
Mais cette fois, avec leur nouvelle publication, l’équipe marseillaise est allée plus loin. Elle vient de démontrer, in vitro et sur des cellules d’enfants malades et de souris, le potentiel thérapeutique d’une nouvelle molécule, dite MG132. Celle-ci possède en effet la double capacité de considérablement réduire la production de progérine, mais aussi de la dégrader au fur et à mesure qu’elle se forme. Ce qui permet aux chercheurs d’espérer lancer rapidement un second essai avec cette nouvelle molécule. À noter qu’il existe une troisième piste, toujours suivie par la même équipe. Un essai de thérapie génique, initié chez l’animal qui devrait lui démarrer chez l’homme en 2019.
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C’est quoi la progéria ?
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Triste sort pour cet enfant. Son corps vieillit plus vite que tout le monde. Malheureusement, malgré qu’il aura une courte vie, il ne pourra pas vivre comme tout enfant, aller à l’école. Est-ce vraiment les enfants qui ont des préjugés ou les plutôt les parents ? Bien sûr entre eux, les enfants peuvent être méchants, mais à 4 ans, le physique ne compte pas vraiment
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Bayezid Hossain (4 ans) est le « Benjamin Button du Bangladesh ». Cet enfant souffre de progeria, une maladie rare qui vieillit le corps huit fois plus rapidement que la normale. On ne lui donne plus que neuf ans à vivre.
C’est l’histoire étonnante de Bayezid Hossain. Contrairement à son apparence physique, il a bel et bien 4 ans. Le « Benjamin Button du Bangladesh » souffre de progeria, une maladie rare qui vieillit le corps huit fois plus rapidement que la normale. Son visage se gonfle, sa peau s’affaisse et d’autres soucis physiques l’empêchent de vivre normalement comme un petit garçon de son âge. Il pourrait mourir d’une crise cardiaque ou d’un AVC à l’âge de 13 ans.La croissance physique de Bayezid Hossain est complètement anormale. En revanche, il n’a aucun retard sur le plan mental.
« Il ressemble à un vieil homme »
« Il ne ressemble pas à un enfant de son âge. Il ressemble plutôt à un vieil homme. Il ne peut pas aller à l’école car les enfants ont peur de lui », avoue sa maman Tripti Khatun (18 ans). « Sa situation s’empire chaque jour. Malgré tout, je suis fière de lui. Il est très intelligent pour un enfant de son âge. Il sait aussi ce qu’il veut. »
Son père, Lovelu, ne gagne que 59 euros par mois. Selon ses propos, il a déjà dépensé plus de 4.700 euros pour les soins de son fils.
Ses parents sont cousins
« Nous sommes allés dans des hôpitaux et nous avons consulté des guérisseurs mais rien n’y fait », ajoute avec désespoir Lovelu.
Cet « accouchement anormal » s’est répandu comme une traînée de poudre à Magura (sud du Bangladesh). Les parents de Bayezid Hossain n’ont reçu aucune aide. Ils sont plutôt montrés du doigt par la communauté à cause de leur relation incestueuse: ils sont cousins.
Une autre maladie terrible, être jeune mais vieux en même temps. Pourtant, cette jeune fille semble contente de pourvoir fêter son 15 ème anniversaire
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CANDELARIA, Colombie – Magali Gonzalez Sierra, une jeune Colombienne souffrant d’une maladie génétique provoquant un vieillissement ultra-rapide de l’organisme, a fêté son quinzième anniversaire dans un corps qui en paraît beaucoup plus, entourée d’un luxe de précautions.
Les personnes atteintes de cette maladie rare, la progéria, meurent généralement à l’adolescence.
«Je me trouve belle», a dit à l’AFP la jeune fille, qui n’a plus de cheveux et arborait une perruque de longs cheveux auburn et une couronne argentée lors de la fête organisée en son honneur dans une zone rurale du département Valle del Cauca, en Colombie.
Selon sa mère Nedy Sierra, elle a accompli samedi soir son rêve d’être «une princesse». En Colombie, le quinzième anniversaire des filles est célébré avec faste, pour marquer la sortie de l’enfance.
De l’essayage de la robe au maquillage, ses parents l’avaient préparée avec beaucoup de précautions, pour ne pas lui faire mal.
«La maladie de « Maggie » s’est manifestée quand elle avait 10 mois. Sa peau s’est durcie, elle a perdu ses cils, ses sourcils, ses cheveux», a raconté sa mère, âgée de 35 ans.
A deux ans, les médecins ont diagnostiqué un syndrome de Hutchinson-Gilford (ou progéria), caractérisé par un vieillissement prématuré et accéléré de l’organisme.
«Magali a 15 ans et ses os en ont environ 90», a déploré sa mère.
Elle a fait l’an dernier un infarctus. Ses parents espèrent qu’elle pourra devenir infirmière «comme elle le souhaite».
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