Progéria : un espoir de traitement contre le vieillissement accéléré


Dans le monde, ceux qui souffrent du syndrome Hutchinson-Gilford sont de 1 naissance sur 10 à 20 millions dans le monde. Les personnes atteinte de cette maladie de vieillissement précoce ont une espérance de vie de 13 ans. La science donne un espoir d’un futur traitement qui espérons-le sera efficace
Nuage

 

Progéria : un espoir de traitement contre le vieillissement accéléré

 

Un enfant atteint de progéria

En Inde, un enfant de 4 ans atteint de progéria, une maladie causée par une mutation génétique et qui crée un vieillissement accéléré.

© MUSHFIQUL ALAM / NURPHOTO / AFP

Sylvie Riou-Milliot

Spécialiste santé au magazine Sciences et Avenir

Une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes du vieillissement accéléré vient d’être réalisée par des chercheurs marseillais. Avec à la clé, l’espoir d’un traitement contre la progéria.

GÉNÉTIQUE. Un espoir pour les enfants atteints de progéria (voir l’encadré ci-dessous). Cette maladie due à une mutation génétique rare entraîne un vieillissement accéléré chez un enfant sur 10 millions, lui donnant l’aspect d’un vieillard. Une étude, qui vient d’être publiée dans la revue EMBO Molecular Medicine1, fait en effet d’état d’une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes du vieillissement et d’une voie possible de traitement pour la progéria, jusqu’à présent incurable.

L’ équipe dirigée par le Pr Nicolas Lévy, UMR S 910 à l’université d’Aix-Marseille, vient d’identifier le mécanisme lié à l’accumulation de la progérine, cette protéine toxique produite au cours de cette pathologie. Depuis l’identification du gène par la même équipe en 2003, les chercheurs avaient d’abord envisagé de réduire la toxicité de la progérine. Ils ont démarré en 2008 un essai — toujours en cours — auprès de 12 enfants avec une combinaison de deux molécules, l’oméga statine et le Z-dronate, déjà prescrites dans d’autres indications, comme la prévention des risques cardio-vasculaires  et l’ostéoporose. Les résultats sur un possible ralentissement du vieillissement sont attendus pour 2018. 

Une nouvelle molécule potentiellement thérapeutique

Mais cette fois, avec leur nouvelle publication, l’équipe marseillaise est allée plus loin. Elle vient de démontrer, in vitro et sur des cellules d’enfants malades et de souris, le potentiel thérapeutique d’une nouvelle molécule, dite MG132. Celle-ci possède en effet la double capacité de considérablement réduire la production de progérine, mais aussi de la dégrader au fur et à mesure qu’elle se forme. Ce qui permet aux chercheurs d’espérer lancer rapidement un second essai avec cette nouvelle molécule. À noter qu’il existe une troisième piste, toujours suivie par la même équipe. Un essai de thérapie génique, initié chez l’animal qui devrait lui démarrer chez l’homme en 2019.

C’est quoi la progéria ?


La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare et sévère qui provoque un vieillissement très précoce et accéléré des enfants. Elle touche 1 naissance sur 10 à 20 millions dans le monde. Elle est causée par une mutation du gène LMNA et induit la production et l’accumulation dans le noyau cellulaire d’une protéine toxique, la progérine. Celle-ci induit des dysfonctionnements cellulaires graves (cassures de l’ADN non réparées, défauts de prolifération et différenciation cellulaire, …). Toutes les cellules du corps sont touchées sauf curieusement les neurones. L’évolution est toujours fatale et le décès survient généralement autour de l’âge de 13 ans.

 

https://www.sciencesetavenir.fr/

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