La fillette souffre d’une maladie rare et ne peut pas brosser ses cheveux – les gens adorent son style Trollz


Généralement, une maladie génétique a un effet sur la santé, alors que cette fois-ci, c’est un syndrome qui ne s’attaque qu’aux cheveux. Des cheveux qui sont impossibles à peigner, et sont toujours en bataille
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La fillette souffre d’une maladie rare et ne peut pas brosser ses cheveux – les gens adorent son style Trollz

 

Lorsqu’on vous annonce malheureusement que votre enfant souffre d’une pathologie génétique, on craint souvent le pire. Il existe des maladies particulièrement déroutantes. Phoebe Braswell a 21 mois et ses parents ont été très étonnés en découvrant que leur fillette faisait partie des 100 personnes recensées dans le monde à avoir une particularité très étrange.

Heureusement, sa santé n’est pas en jeu mais tout le monde est très étonné en découvrant l’effet que produit cette condition génétique. La petite souffre du syndrome des cheveux incoiffables. Il s’agit d’une maladie génétique incurable extrêmement rare.

Sa maman Jamie est une apprentie infirmière de 27 ans. Les gens ont tendance à l’accuser de négligence en découvrant la chevelure en bataille. Pourtant, c’est totalement impossible de faire quoi que ce soit avec ses cheveux.

Le nom de cette pathologie est Pili trianguli et canaliculi. Les scientifiques ont réussi à en déterminer la cause il y a peu de temps. Ce serait la mutation récessive de 3 gènes, impliqués dans la formation des cheveux, qui entraînerait cette maladie. Ce n’est encore une fois pas une maladie grave.

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Comme l’indique le Dr Alexander Navarini dans Sciences et Avenir:

« Les cheveux deviennent progressivement blond argenté ou couleur paille, secs et désordonnés, se dressent sur le cuir chevelu, poussent dans tous les sens et ne peuvent être aplatis ».

Jusqu’à la puberté, l’effet est très visible puis cela s’estompe. Jamie adore le look très original et unique de sa fille. Elle trouve qu’elle ressemble à un Trollz et c’est (heureusement) le dessin animé préféré de la petite.

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Elle a tout essayé pour dompter cette chevelure mais rien n’y fait, aucun produit. Les cheveux se dressent sur la tête de la petite, en bataille, et il est impossible de la coiffer. Elle ne peut même pas lui faire une queue de cheval car cela l’a fait souffrir.

Phoebe garde autant que possible son bandeau à cheveux qui ne lui fait pas trop mal. A 3 mois, ses cheveux indiquaient déjà qu’elle était atteinte de cet étrange syndrome. Tout le monde pensait pourtant qu’elle allait juste avoir beaucoup de cheveux. C’est un peu par hasard qu’on lui a diagnostiqué ce syndrome des cheveux incoiffables.

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Ce qui effraie le plus la famille ce sont les regards des autres et surtout des enfants lorsque Phoebe va entrer à l’école. Phoebe elle le vit très bien. On la surnomme Poppy car c’est son Trollz préféré, celui aux cheveux roses. Elle va même avoir une fête d’anniversaire sur ce thème pour ses 2 ans!

Heureusement que sa santé n’est pas en jeu. La nature est parfois très étrange mais aussi très originale. Espérons que la chevelure de Phoebe soit admirée plutôt que critiquée car elle est unique! .

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Syndrome des cheveux incoiffables, tout est dans les gènes


Des cheveux indomptables peut-être certains jours, mais le syndrome des cheveux incoiffables n’est pas chez les adultes mais bien chez les enfants durant l’enfance. Heureusement, ils se résorbent avec le temps
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Syndrome des cheveux incoiffables, tout est dans les gènes

 

Julenochek/shutterstock.com

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Vous vous battez tous les matins avec la brosse pour mettre au pas cette mèche qui rebique ? Si vous croyez être atteint du syndrome des cheveux incoiffables, vous vous trompez ! Pourtant cette affection existe bel et bien et touche exclusivement les enfants. Heureusement, elle se résorbe spontanément. Un chercheur toulousain a déterminé le caractère génétique de cette pathologie bénigne.

Le syndrome des cheveux incoiffables est une maladie rare dont la prévalence est mal connue. Elle débute généralement pendant l’enfance entre 3 mois et 12 ans.

« Secs et désordonnés, les cheveux des petits atteints deviennent progressivement blonds argentés ou couleur paille », précise l’INSERM. « Ils se dressent sur le cuir chevelu et poussent dans tous les sens. Il est alors impossible de les coiffer ou de les aplatir avec un peigne. »

Heureusement, ce syndrome connaît une amélioration spontanée à la fin de l’enfance.

« En 1973, le syndrome rare des cheveux incoiffables ou « pili trianguli et canaliculi », a été décrit par un dermatologue toulousain », explique l’INSERM. « Plus de 40 ans plus tard, Michel Simon, directeur de recherche INSERM dans la ville rose, et ses collaborateurs, en ont identifié la cause génétique.

Un trio de gènes incriminés

« La maladie est due à des mutations récessives d’un trio de gènes qui concourent à la formation du cheveu », ont pu observer les scientifiques. « Le gène codant pour un de ses composants structuraux, la trichohyaline (TCHH), ou deux gènes à l’origine d’enzymes qui la prennent pour cible à tour de rôle : la peptidyl-arginine désiminase 3 (Pad3) et la transglutaminase 3 (TGase3). »

Par ailleurs, les chercheurs ont également montré, chez la souris, que l’inactivation du gène Pad3 altère la forme du pelage et des moustaches des animaux, comme cela avait déjà été rapporté concernant des souris dépourvues de TGase3.

« Ces résultats, en plus de décrire l’origine moléculaire de la maladie et de permettre un meilleur diagnostic, apportent de nouvelles connaissances sur le cheveu et les mécanismes de sa formation », conclut Michel Simon.

*Unité différenciation épidermique et autoimmunité rhumatoïde » (Inserm/CNRS/Université Toulouse III – Paul Sabatier)

  • Source : INSERM, 22 novembre 2016

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