Une nouvelle mutation génétique pour expliquer le mythe des vampir


Souffrir de porphyrie ou mieux connu la maladie du vampire donne une vie compliquée pour ne pas voir le jour même en temps nuageux au risque de brûlures sur la peau et être atteint d’anémie. Les Français on découvert une mutation qui permet de mieux comprendre la maladie et peut-être en guérir
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Une nouvelle mutation génétique pour expliquer le mythe des vampires

 

Le personnage de Nosferatu penché sur sa victime.

Image tirée du film Nosferatu, de F. W. Murnau.

On dit que derrière chaque mythe se cache une part de vérité. C’est ce qui serait arrivé à propos des vampires : les premières inspirations auraient pu être puisées à une maladie, appelée porphyrie, dont les chercheurs décodent encore aujourd’hui les mécanismes.

Un texte de Renaud Manuguerra-Gagné

La porphyrie est une maladie génétique rare, dont les multiples variantes touchent, en moyenne, une personne sur 200 000. Ceux qui en sont atteints sont généralement très pâles et anémiques, c’est-à-dire que leur corps contient un nombre insuffisant de globules rouges.

Un autre effet de la maladie est qu’une simple exposition au soleil peut gravement blesser les personnes atteintes. Dans les pires cas, cela peut même endommager le système nerveux ou d’autres organes, des conséquences beaucoup plus difficiles à vivre que celles véhiculées par la mythologie vampirique.

Il existe bien peu de traitements contre cette maladie, et les personnes touchées doivent subir des transfusions sanguines pour soigner l’anémie, tout en se protégeant du soleil dès qu’elles sortent à l’extérieur.

Une équipe de chercheurs américains et français ont découvert une nouvelle mutation génétique qui permet de comprendre davantage le développement de cette maladie. Leur travail, publié dans la revue Proceedings of the National Academy of Sciences, pourrait aider à guérir les personnes atteintes.

Une mutation, plusieurs conséquences

La porphyrie est un ensemble de maladies génétiques qui entraînent des défauts dans la production de globules rouges, les cellules qui transportent l’oxygène dans toutes les parties du corps.

Pour accomplir cette tâche, ces cellules utilisent une structure appelée hémoglobine, qui est, au terme d’un long processus, l’association d’une protéine hème avec une protéine globine.

Il existe huit mutations capables de déclencher la porphyrie en influant sur la production de l’hème. Dans chaque cas, le corps produira toujours des globules rouges, mais en moins grande quantité, ce qui entraînera de l’anémie et de la fatigue.

Une illustration de globules rouges

Des globules rouges Photo : Getty Images/Science Photo Library – WLADIMIR BULGAR

Mais comment un problème dans la production de globules rouges peut-il causer des brûlures à la peau? Pour comprendre, il faut savoir que, même si une personne malade possède un élément défectueux dans la production de l’hémoglobine, toutes les autres étapes de cette réaction en chaîne fonctionnent très bien.

Sur le plan moléculaire, la situation ressemble donc à une chaîne de montage avec un goulot d’étranglement. Toutes les molécules produites normalement vont s’accumuler dans le corps en attendant celle qui est produite par le gène défectueux.

En séquençant les gènes d’une famille du nord de la France atteinte de la maladie, les chercheurs ont découvert une nouvelle mutation qui explique l’arrivée des symptômes. Elle touche un gène nommé CLPX, qui est, en quelque sorte, le point de départ de la production de l’hème. Le gène muté maintient la production d’hémoglobine, mais pas assez pour éviter l’accumulation de molécules nocives.

L’une de ces molécules, la protoporphyrine IX, est particulièrement sensible aux rayons du soleil. Si elle s’accumule dans la peau et entre en contact avec les rayons UV, elle se dégrade en particules très toxiques, des radicaux libres.

Quand ces particules sont libérées massivement par la peau, elles peuvent causer des ulcères, des ampoules ou des brûlures. Même par une journée nuageuse, il y a assez de lumière pour blesser gravement une personne atteinte.

Comprendre pour mieux guérir

La découverte de la nouvelle mutation génétique peut, bien sûr, aider les médecins à raffiner les traitements actuels offerts aux patients. Mais elle laisse aussi entrevoir qu’il pourrait être possible de guérir cette maladie grâce à la thérapie génique. De plus en plus, des chercheurs développent des moyens qui consistent à effacer un gène défectueux responsable d’une maladie et à le remplacer par une bonne copie. Bien qu’il en soit essentiellement question en recherche fondamentale, ce type de traitement se retrouve de plus en plus en clinique.

Plusieurs maladies du sang pourraient être traitées par un simple prélèvement des cellules responsables de la fabrication du sang. Celles-ci seraient par la suite modifiées de façon à éliminer les gènes malades, avant d’être redonnées aux patients.

Cependant, pour pouvoir guérir ces maladies, il faut en identifier toutes les mutations en amont, comme ce qui a été fait ici pour la porphyrie. Mieux comprendre les maladies rares permettra, un jour, de traiter les personnes qui n’avaient pas d’espoir avant l’arrivée des nouvelles thérapies géniques.

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Le Saviez-Vous ► Histoires de pleine lune


La lune, l’astre de la nuit qui inspire toujours les amoureux, les poètes et les scientifiques. La nouvelle lune, la pleine lune, la lune bleue, l’éclipse lune … sont toujours des phénomènes intéressants. Et il y a les croyances comme celle du loup-garou, ou encore des trucs de grand-mère pour des vêtements plus blancs qui n’est parait-il pas tout à fait faux, sans compter les naissances et certaines maladies mentales …
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Histoires de pleine lune

A full moon rises behind U.S. Border Patrol... (photo Mike Blake, archives reuters)

A full moon rises behind U.S. Border Patrol agent Josh Gehrich as he sits atop a hill while on patrol near Jacumba, California, U.S., November 14, 2016. REUTERS/Mike Blake SEARCH « WILD HORSE » FOR THIS STORY. SEARCH « WIDER IMAGE » FOR ALL STORIES. TPX IMAGES OF THE DAY

PHOTO MIKE BLAKE, ARCHIVES REUTERS

 

ISABELLE MORIN
La Presse

L’astre de la nuit a joué divers rôles dans l’histoire de l’humanité, dont celui d’horloge naturelle. Il a aussi servi de prétexte pour expliquer l’inexplicable. Jamais il ne nourrit autant l’imaginaire que lorsqu’il est bien rond dans le ciel.

LE MOTEUR DES MARÉES

La Lune attire à des degrés divers tout ce qui est sur Terre – de la croûte terrestre, qui se soulève de 10 à 20 cm deux fois par jour, aux grandes étendues d’eau. Cette attraction se manifeste de manière évidente dans le phénomène des marées : comme l’eau est fluide, elle se répartit autrement sur la surface de la Terre, donnant l’impression que l’océan se gonfle et se rétracte.

Quand la Lune est aux antipodes du Soleil, comme c’est le cas lors de la pleine lune et de la nouvelle lune, l’influence de ces deux astres s’additionne, provoquant ainsi des marées plus fortes. Ce phénomène est amplifié lorsque la Lune est à son périgée – autrement dit, au point de son orbite le plus proche de la Terre, ce qui se produit tous les 13 mois.

La prochaine pleine lune périgéenne, ou « super lune », aura lieu le 1er janvier 2018. Comme c’est l’hiver et qu’il y a plus de tempêtes, on peut d’ores et déjà anticiper des inondations sur les côtes, prévient Marc Jobin, astronome au Planétarium de Montréal.

« S’il n’y a pas de glace qui s’est formée pour protéger le rivage, Percé est mieux d’attacher son reste de bord de mer ! »

La durée d’un cycle lunaire est en moyenne de 29 jours, 12 heures, 44 minutes et 3 secondes.

DES TROUS PARTOUT

La Lune est constituée essentiellement de roche. Comme il n’y a ni eau, ni air, ni sable pour offrir une résistance ou éroder sa surface, n’importe quel caillou qui y tombe forme un trou.

À CHAQUE PLEINE LUNE SON NOM

Chez les anglo-saxons, chaque pleine lune porte un nom qui lui est propre selon le mois et les événements qui s’y rapportent : par exemple, la pleine lune des fraises (Full Strawberry Moon) a lieu en juin, la pleine lune de neige (Full Snow Moon), en février.

LA LUNE BLEUE

« Blue Moon ». Ces mots vous évoquent peut-être une célèbre chanson. Sachez qu’ils font aussi référence à la deuxième pleine lune d’un même mois. La dernière lune bleue a eu lieu en juillet 2015 ; les prochaines, en janvier et mars 2018. Lorsqu’on dit « once in a blue moon » (une fois par lune bleue), on veut dire qu’une chose n’est pas impossible, mais qu’elle ne risque pas de se présenter de sitôt !

DES VÊTEMENTS PLUS BLANCS QUE BLANCS

Étendre ses vêtements dehors les nuits de pleine Lune les rendrait plus blancs et pourrait même venir à bout des taches tenaces, selon une croyance de grands-mères.

« Il y a une part de vrai dans cette histoire, mais ce n’est pas à cause de la Lune elle-même, soutient Robert Lamontagne. Lorsqu’elle nous paraît très claire, c’est que le ciel est sans nuages et que le taux d’humidité est faible. Les nuits sont alors plus fraîches. Il se crée donc un peu plus de rosée qui va blanchir les draps, parce qu’elle est légèrement oxygénée, un peu comme du peroxyde. »

LA FACE CACHÉE DE LA LUNE

La Lune tourne sur elle-même à un rythme semblable à celui de sa révolution autour de la Terre. Résultat, on voit toujours la même face de notre satellite, à peu de choses près, et ce, peu importe où l’on se situe sur le globe. Les Soviétiques n’ont réussi l’exploit de photographier sa face cachée qu’en 1959.

Son côté visible de la Terre n’est cependant pas dénué d’intérêt. Dans ses dessins, certains décèlent le visage d’un sympathique personnage. Les populations de l’hémisphère Sud y voient plutôt un lapin. Pour l’observer (et épargner le prix d’un billet d’avion), renversez complètement la tête par soir de pleine lune.

QUAND HERGÉ S’INSPIRE DE COLOMB

Beaucoup de fausses croyances sont associées à la Lune, mais en découlent tout de même de bonnes histoires vraies. Sachant qu’une éclipse lunaire allait se produire, Christophe Colomb aurait utilisé ses connaissances en astronomie auprès des tribus aborigènes qui le gardaient captif, en menaçant de faire disparaître la Lune. Hergé s’est par la suite inspiré de cette histoire dans Tintin et le temple du Soleil, à une nuance près : Tintin tire profit d’une éclipse solaire.

LA LÉGENDE DES LOUPS-GAROUS

Selon le folklore populaire, des hommes se transforment en loups les soirs de pleine Lune. Jusqu’au XVIIIe siècle, ces présumées créatures étaient pourchassées. Des hommes ont d’ailleurs payé ces croyances de leur vie à la suite d’horribles souffrances. Des maladies pourraient avoir été à l’origine de ces croyances, comme le mentionne l’un des fondateurs de l’Organisation pour la science et la société, Ariel Fenster, dans un extrait de son blogue publié dans Sciencepresse.ca.

La lycanthropie clinique est un trouble psychiatrique selon lequel un sujet se croit transformé en loup. En raison d’un dérèglement hormonal, l’hypertrichose provoque une pilosité excessive, notamment au visage. Les personnes atteintes d’un type de porphyrie présentent, quant à elles, différentes caractéristiques des loups-garous, dont une sensibilité à la lumière ainsi qu’une coloration rougeâtre des ongles et des dents causée par la destruction de certains tissus.

Source d’hystérie et d’autres maux

Il y a quelques années, un chercheur de l’Institut de recherche sur les exoplanètes, le professeur Pierre Bastien, a analysé les anciens registres des naissances de la colonie française, des données « pures », puisqu’il n’y avait pas d’obstétrique ou d’électricité à l’époque. Ses statistiques ont permis de constater qu’il n’y a aucune corrélation entre la pleine Lune et le nombre de naissances.

La professeure à l’École de psychologie de l’Université Laval Geneviève Belleville s’est quant à elle intéressée à l’influence de cet astre sur la santé mentale. En passant en revue les cas de 771 personnes qui se sont présentées aux urgences entre 2005 et 2008, son équipe a pu constater qu’il n’y a aucun lien entre la pleine Lune et la détresse psychologique.

L’un des arguments évoqués pour expliquer ces croyances est que la Lune a une influence sur les marées. Puisque le corps humain est composé à plus de 60 % d’eau, il serait forcément soumis au même phénomène. Suivant cette logique, nous pourrions voir des marées dans notre bain, commente l’astrophysicien Robert Lamontagne, de l’Université de Montréal.

 « Cet effet ne fonctionne que sur les grandes quantités d’eau et de sol, précise-t-il. Un camion qui passe dans la rue en face de chez vous a plus d’effet sur votre corps que la Lune. »

Les croyances sont malgré tout tenaces, même au sein du personnel médical.

« Il existe ce qu’on appelle « la prophétie autoréalisante », c’est-à-dire que lorsqu’on a une croyance particulière, on est plus attentif aux informations qui confirment cette croyance, soutient Geneviève Belleville. Il y a juste les gens qui croient aux miracles qui voient des miracles. Les gens qui croient à l’influence de la pleine Lune vont voir l’influence de la pleine Lune. »

Des phénomènes liés à la pleine lune

 

Éclipses de Lune

 

Lors d’une éclipse lunaire, le Soleil, la Terre et la Lune se trouvent alors sur le même axe.

PHOTO BEN CURTIS, ARCHIVES ASSOCIATED PRESS

C’est nécessairement à la pleine lune que les éclipses lunaires se produisent. Soleil, Terre et Lune sont alors dans le même axe.

« Lorsque l’alignement est vraiment parfait, la Lune passe directement dans l’ombre de la Terre », explique l’astronome Marc Jobin, ce qui peut durer aussi peu que quelques minutes à près de 3 h 30 min

Avis aux voyageurs : on pourra cette année observer une éclipse lunaire partielle le 7 août dans l’océan Indien.

Quand la lune rougit

La Lune doit les teintes dorées ou orangées qu’elle arbore parfois à la poussière, à l’humidité et à d’autres particules en suspension dans l’air agissent à l’instar d’un filtre et rougissent la lumière.

PHOTO PETER KOMKA, ARCHIVES ASSOCIATED PRESS

La Lune se couvre parfois de teintes dorées ou orangées.

« L’été, il y a souvent des périodes de canicule, ce qui sous-entend qu’il y a beaucoup de poussière, d’humidité et d’autres particules en suspension dans l’air, dit le spécialiste du Planétarium. Elles agissent comme un filtre et rougissent la lumière, particulièrement lorsque les astres sont très bas, comme au lever de lune. »

La super Lune

La Lune est alors à son point le plus près de la Terre – son « périgée ». Elle peut ainsi paraître jusqu’à 14 % plus grosse et 30 % plus brillante qu’à l’ordinaire.

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Le prince Charles affirme descendre de Dracula


On ne choisit pas sa famille, certains ont des ancêtres célèbres certes mais qui ont fait beaucoup de mal, tellement que des légendes sont nées
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Le prince Charles affirme descendre de Dracula

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Le prince Charles, l’héritier du trône d’Angleterre, a déclaré être un descendant de Vlad l’Empaleur, le cruel chef de guerre roumain du XVème siècle qui a en partie inspiré le Dracula de Bram Stoker (1897), selon USA Today.

Il a fait cette révélation dans un documentaire non encore diffusé de la chaîne britannique Travel, dans laquelle il s’engage pour la protection des forêts de Transylvanie, en Roumanie. Plus tôt dans l’année, le prince s’est en effet rendu en Europe de l’Est et il est allé pour une journée dans la région où la légende de Dracula est née.

Selon lui, les généalogistes de la famille royale sont parvenus à établir cette filiation grâce à sa grand-mère, la reine Marie, sœur du roi George V. La BBC explique d’ailleurs que, comme le sanguinaire prince Vlad l’Empaleur, de nombreux membres de la famille d’Angleterre sont atteints de porphyrie, une maladie rare caractérisée par un manque chronique de fer, et notamment à l’origine du mythe des vampires.

Vlad Dracula, comme on l’appelait dans cette partie de Transylvanie, aurait été un prince cruel et assoiffé de sang. Selon la légende, il aurait empalé plus de 100.000 personnes, des prisonniers turcs mais aussi des négociants allemands, et des membres de la vieille noblesse de Transylvanie. Oubliée avec sa mort, cette mauvaise réputation s’est surtout propagée avec l’invention du personnage de Dracula imaginé par Bram Stoker. La BBC rappelle que Dracula veut dire «fils du diable» en Roumain.

Chaque année, des milliers de touristes visitent le château de Bran en Transylvanie, là où Vlad l’Empaleur vivait. Le prince Charles a profité de son voyage en Roumanie pour célébrer le patrimoine naturel du pays, qu’il connaît d’ailleurs bien puisqu’il possède une demeure à Viscri, un village en pleine forêt transylvanienne, et une pommeraie à Malancrav.

Dans le documentaire sur les forêts roumaines, le prince milite pour la préservation de cet environnement:

«Nous avons l’obligation morale de préserver cette part de nature intacte et sauvage pour nos enfants.»

Selon CBS News, le prince Charles a qualifié la Transylvanie de «trésor national» pour la Roumanie, en raison de sa campagne préservée et de ses traditions agricoles vieilles de plusieurs siècles.

Photo: Château de Bran en Roumanie, mai 2009. Horia Varlan via Flickr CC License by

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