Pentalogie de Cantrell : elle vit avec le cœur en dehors de sa poitrine


Une malformation très rare, mais en quelques jours, c’est le 2 ème cas présenté sur le web, car en Inde, un jeune homme souffre aussi d’avoir le coeur en dehors de la poitrine
Nuage

 

Pentalogie de Cantrell : elle vit avec le cœur en dehors de sa poitrine

 

Âgée de 6 ans, Virsaviya Borun-Goncharova est atteinte d'une pentalogie de Cantrell et vit avec son cœur en dehors de la poitrine. ©Dari Borun

Âgée de 6 ans, Virsaviya Borun-Goncharova est atteinte d’une pentalogie de Cantrell et vit avec son cœur en dehors de la poitrine. ©Dari Borun

Par Hugo Jalinière

Virsaviya Borun-Goncharova, 6 ans, est atteinte du syndrome dit de la « pentalogie de Cantrell » et vit depuis sa naissance avec le cœur en dehors de sa poitrine.

À 6 ans, Virsaviya Borun-Goncharova est déjà une miraculée. La petite fille est atteinte d’une pathologie aussi rare que sévère : la pentalogie de Cantrell. Dans les faits, elle vit depuis sa naissance avec le cœur en dehors de la cage thoracique. Une anomalie morphologique très impressionnante aux causes complexes et, surtout, qui aurait dû être fatale à l’enfant. C’est en tout cas ce que les médecins avaient annoncé à sa mère au moment de sa naissance. Originaires de Russie, la mère et sa fille se sont installées aux Etats-Unis où un praticien de l’hôpital pour enfant de Boston a accepté de suivre et traiter la fillette.

La pentalogie de Cantrelle, un syndrome extrêmement rare

La pentalogie de Cantrell est un syndrome décrit pour la première fois en 1958. Extrêmement rare (1 cas vivant pour près de 200.000 naissances), il se caractérise par l’association de 5 malformations distinctes. La plus impressionnante étant bien sûr l’ectopie cardiaque qui conduit le cœur à s’extérioriser en dehors de la cage thoracique. Mais des malformations apparaissent également au niveau du sternum, du diaphragme, du péricarde et du muscle cardiaque où la communication entre les ventricules peut être défaillante.

 Ainsi, dans le cas de Virsaviya, « il lui manque des os au niveau de la poitrine, certains muscles abdominaux ainsi qu’un diaphragme », a expliqué sa mère, Dari Borun, à la chaîne NBC.

Le salut de la fillette réside dans une opération chirurgicale lourde qu’un chirurgien de l’hôpital pour enfant de Boston aurait accepté de réaliser… dès qu’elle sera possible.

En effet, selon la mère, les chirurgiens ne peuvent pour l’instant pas réaliser l’opération en raison « d’une pression sanguine trop forte et de ses artères pulmonaires ».

Mais les médecins espèrent que la situation médicale de la fillette évolue de façon à permettre l’intervention. Ce ne serait pas la première personne opérée de ce type de malformations, mais chaque patient atteint d’une pentalogie de Cantrell présente des spécificités morphologiques qui rendent toute opération unique. Enfin, dernier problème : l’opération coûte cher. Une campagne de financement participatif qui espère récolter 100.000 $ a ainsi été lancée sur le site Youcaring.com. 

Merci a mon ami  Jack pour la vidéo

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