Cet étrange village où des filles deviennent des garçons à la puberté

Une maladie génétique très rare a l’échelle mondiale, mais plus marquée en République Dominicaine et en Papouasie-Nouvelle-Guinée : Des enfants naissent fille et deviennent des hommes avec toutes les caractéristiques masculines à la puberté. Cette maladie rare connue depuis plusieurs années a quand même permis de mettre sur pied un médicament pour l’hypertrophie de la prostate, un problème connu par beaucoup d’hommes
Nuage

 

Cet étrange village où des filles deviennent des garçons à la puberté

 

 

Un enfant sur 50 est concerné. © FINE VANIA/SIPA

Par Lise Loumé

Souffrant d’une maladie génétique rare, des jeunes Dominicaines voient leurs organes génitaux prendre un aspect masculin vers l’âge de 12 ans.

À Salinas, un village isolé de République dominicaine, environ un enfant sur cinquante naît avec des organes génitaux féminins avant de développer un pénis à la puberté, vers l’âge de 12 ans. Un phénomène incroyable qui vient de faire l’objet d’un documentaire sur la BBC. Des journalistes ont interviewé quelques jeunes concernés par cette maladie rare et surnommés « Guevedoces » (traduisez « pénis à 12 ans »). À l’instar de Johnny, appelé Felicita à sa naissance parce qu’il n’avait ni testicules ni pénis visibles.C’est seulement en approchant de la puberté que ses organes génitaux masculins se sont développés.

Une maladie rare à l’origine d’un médicament couramment prescrit

Comment expliquer ce phénomène ? Dans les années 1970, le Dr Julianne Imperato-McGinley, du Weill Medical College de New York, a été l’une des premières scientifiques à s’intéresser à cette maladie génétique rare. Selon ces travaux, si ces enfants, nés avec des chromosomes XY, n’ont pas d’organes génitaux masculins visibles à leur naissance, c’est parce qu’ils présentent une carence en enzyme 5-alpha-reductase, chargée de convertir la testostérone en dihydrotestostérone. Or cette dernière est à l’origine du développement du pénis. Ainsi, alors que ces enfants ont des chromosomes masculins XY dès leur naissance, ils développent une apparence physique féminine. Mais à leur puberté, une deuxième poussée de testostérone entraîne le développement d’organes génitaux masculins (pénis et testicules) et de caractères sexuels secondaires (muscles du torse, etc.). Dans la plupart des cas, leurs organes sexuels fonctionnent normalement.

En 1974, le Dr Imperato-McGinley a également remarqué que ces enfants avaient des prostates particulièrement petites. Cette information a été portée à la connaissance de Roy Vagelos, directeur de recherche au laboratoire pharmaceutique international Merck. Il décide de lancer des recherches aboutissant à la mise au point du finastéride, un médicament qui bloque l’action de l’enzyme 5-alpha-réductase. Utilisé actuellement par des millions de personnes, il permet de traiter l’hypertrophie de la prostate, véritable fléau pour de nombreux hommes.

COUTUMES. Cette maladie génétique, plutôt répandue à Salinas, serait très rare à l’échelle mondiale, rapporte la BBC. Certains villages en Papouasie-Nouvelle-Guinée connaissent ce même phénomène, et les enfants sont appelés « turnims » (traduisez « ceux qui vont devenir des hommes »), précise The Independant.

Mais contrairement à la République dominicaine où la transformation de l’enfant en homme est marqué par une célébration joyeuse, en Papouasie-Nouvelle Guinée, « ils sont rejetés par leur famille et la société », explique une anthropologue de l’université de Berkeley (États-Unis).

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